Синдром Мелькерссона - Розенталя
Жалобы и анамнез: жалобы на увеличение губ, нарушение речи, мимики, затруднение приема пищи. Чаще наблюдается у женщин. В анамнезе инфекционные и аллергические заболевания, наследственная предрасположенность, возможно рецидивирующее течение, вирусные инфекции, переохлаждение, переутомление, стресс. Болезнь начинается внезапно, за несколько часов отекает одна или две губы, отек держится 3-6 дней, иногда до месяца. Первым признаком может быть лицевая боль по типу невралгии, за которой часто следует паралич лицевого нерва. Заболевание приобретает хроническое течение.
Физикальное обследование: Синдром Мелькерссона-Розенталя характеризуется тремя симптомами: макрохейлит, складчатый язык и паралич лицевого нерва. Отмечается бесформенное вздутие губы, она лоснится, в цвете не изменена, в некоторых случаях приобретает синюшный оттенок. Красная кайма губ сухая, отмечается шелушение и образование трещин. Утолщение губ несимметричное: одна сторона губы более отечна, чем другая. При пальпации губ ощущается неравномерно мягкая или плотноэластическая консистенция ткани губ. Вдавления после пальпации не остается. Отеки у ряда больных существуют постоянно, временами нарастая и ослабевая. У некоторых пациентов отеки спонтанно исчезают, но в дальнейшем рецидивируют с различной частотой, а затем становятся постоянными. Интенсивность отека может меняться в течение дня. Отек локализуется чаще всего на губах, щеке, веках и других отделах лица. Второй симптом заболевания - паралич лицевого нерва. Он заключается в односторонней вазомоторной ринопатии, неприятных ощущениях во рту, изменениях выделения слюны. Возможен перекос лица, расширение глазной щели, опущение угла рта пораженной стороны. Третьим признаком заболевания является складчатый язык (80-85% случаев). Клинически отмечается отечность языка, приводящая к неравномерному его увеличению, очаги десквамации эпителия языка. Не всегда у больных синдромом Мелькерссона-Розенталя, наблюдается сочетание всех трех симптомов, иногда заболевание может клинически проявляться только макрохейлитом.
Лабораторные исследования: - общий анализ крови; -по показаниям: аллергологическое обследование.
Инструментальные исследования: нет.
Диагностический алгоритм: (схема)
Дифференциальный диагноз
Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза Отек Квинке Увеличение губы и тканей лица Быстрое стремительное развитие отека лица, шеи, языка, возможен отек гортани. Симметричный отек губ Аллергия в анамнезе Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка. Лимфангиома Увеличение губы и тканей лица Доброкачественная опухоль из лимфоидной ткани, развивается медленно, годами Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка. Гемангиома Увеличение губы и тканей лица Доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов, чаще врожденная. Характерен красно-фиолетовый цвет опухоли, медленное развитие Наличие симптома «наполнения». Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка. Абсцесс губы Увеличение губы Жалобы на боль, резко болезненная пальпация губы. Короткий анамнез. Больной указывает причину заболевания, возможно повышение температуры. Отсутствие пареза лицевого нерва, складчатого языка.Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении Дезлоратадин (Desloratadine) Лидокаин (Lidocaine) Лоратадин (Loratadine) Преднизолон (Prednisolone)Лечение (амбулатория)
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ**: лечение направлено на устранение способствующих факторов (санация кариозных зубов и других очагов инфекции, коррекция диеты), предотвращение стойкого отека лица и слизистой оболочки полости рта. Специфическое лечение не разработано.
Тактика лечения**: правильное выявление генеза патологических изменений, стабилизация патологического процесса, предупреждение повторного проявления заболевания.
Немедикаментозное лечение: направлено на устранение этиологических и предрасполагающих факторов – санация полости рта, хронических очагов инфекции, обучение рациональной гигиене полости рта, регулирование и коррекция характера питания, хирургическое иссечение уплотненных участков;
Медикаментозное лечение: (в зависимости от степени тяжести заболевания): смотрите протокол «Поражение лицевого нерва (невропатия лицевого нерва)» - обезболивание: лидокаин, раствор, 1- 2% для аппликаций, - антисептические средства: хлоргексидина биглюконат, раствор, 0,05% для обработки полости рта 3 раза в день до начала эпителизации - кортикостероидные препараты: преднизолон, мазь, 0,5% до 3 раз в сутки в виде аппликаций до клинического улучшения - антигистаминные препараты: лоратадин 10мг 1 раз в сутки 10-15 дней, дезлоратадин 5мг 1 раз в сутки, длительность приема зависит от симптоматики;
Перечень основных лекарственных средств: 1. 1-2% лидокаин; 2. 0,5% преднизолон; 3. 10мг лоратадин; 4. 5мг дезлоратадин.
Перечень дополнительных лекарственных средств: нет;
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет;
Другие виды лечения: нет;
Показания для консультации специалистов: наличие соматических заболеваний, отягощенный аллергологический анамнез.
Профилактические мероприятия: Выявление и лечение заболеваний ЖКТ, нервной, эндокринной систем. Устранение очагов хронической инфекции, травмирующих факторов. Своевременное выявление и лечение вирусной инфекции. Тщательная санация полости рта, систематический гигиенический уход.
Мониторинг состояния пациента: карта наблюдения за пациентом, индивидуальная карта наблюдения пациента, индивидуальный план действий;
Индикаторы эффективности лечения: сокращение сроков лечения, увеличение периода ремиссии.
Информация
Источники и литература- Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
- 1. Приказ МЗ РК №473 от 10.10.2006г. «Об утверждении Инструкции по разработке и совершенствованию клинических руководств и протоколов диагностики и лечения заболеваний»; 2. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ / Под ред. проф.Е.В.Боровского, проф.А.Л.Машкиллейсона. – М.:МЕДпресс, 2001. -320с.; 3. Зазулевская Л.Я. Болезни слизистой оболочки полости рта. Учебник для студентов и практических врачей. – Алматы, 2010. – 297 с.; 4. Барер Г.М. Терапевтическая стоматология. Учебник для вузов. Часть 3 Заболевания слизистой оболочки полости рта. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2005. – 288с.; 5. Лангле Р.П., Миллер К.С. Атлас заболеваний полости рта: Атлас / Перевод с английского под ред. Л.А.Дмитриевой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. -224с.; 6. George Laskaris, Treatment of Oral Diseases. A Concise Textbook, Thieme. Stuttgart-New York, p.300.
Сокращения, используемые в протоколе: СОПР – слизистая оболочка полости рта; ЖКТ – желудочно-кишечный тракт.
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных: 1. Есембаева Сауле Сериковна – доктор медицинских наук, профессор, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», директор Института Стоматологии, главный внештатный стоматолог МЗСР РК, Президент ОО «Единая Казахстанская Ассоциация Стоматологов»; 2. Баяхметова Алия Алдашевна – доктор медицинских наук, доцент, РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», заведующая кафедрой терапевтической стоматологии; 3. Тулеутаева Светлана Толеуовна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой стоматологии детского возраста и хирургической стоматологии РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет»; 4. Манекеева Замира Тауасаровна – врач-стоматолог Института Стоматологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова»; 5. Мажитов Талгат Мансурович – доктора медицинских наук, профессор АО «Медицинский университет Астана», профессор кафедры клинической фармакологии и интернатуры, клинический фармаколог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов: 1) Жаналина Б.С. – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М.Оспанова, заведующая кафедрой хирургической стоматологии и стоматологии детского возраста. 2) Мазур Ирина Петровна – доктор медицинских наук, профессор Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, профессор кафедры стоматологии Института стоматологии.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.