Беременность и дексаметазон: камень преткновения
По некоторым вопросам в мире достигнуто полное согласие. Безусловно, при тяжелых ревматических заболеваниях без применения глюкокортикоидов выносить беременность невозможно. Системная красная волчанка, болезнь Бехтерева, ревматоидный артирит – эти тяжелые заболевания, как правило, диагностируются задолго до беременности. Если пациентка принимала глюкокорткостероидные гормоны до беременности, прием препаратов должен быть продолжен, но дексаметазон заменяют на более безопасные для плода аналоги - метипред или преднизолон.
Дексаметазон применяют для профилактики респираторного дистресс-синдрома с 1972 года. Это, действительно, позволяет ускорить созревание легких плода и улучшает выживаемость недоношенных детей при сроке беременности 24–34 недели. После 34-й недели эффективность такой терапии спорна, и дексаметазон стараются вводить только при имеющихся признаках незрелости легких плода (в частности у беременных с наличием сахарного диабета 1 или 2 типа).
Эндокринологи крайне осторожно работают со стероидными гормонами. Болезнь Аддисона и ВДКН (вирильная и сольтеряющая формы) – весьма серьезные заболевания, о существовании которых известно задолго до наступления беременности, - являются показанием для приема кортикостероидов.
К сожалению, исторически сложилось так, что именно ВДКН оказалась камнем преткновения для акушеров-гинеколов. Легко рассуждать о чужих ошибках, опираясь на знания, полученные человечеством за последние 50 лет. Во второй половине 50-х годов появилась теория, что у женщин с оволосением по мужскому типу, размером плечевого пояса больше поперечного размера таза и повышенной секреция 17-кетостероидов возможно повышение риска выкидышей малого срока. Примерно в то же время проведены фундаментальные исследования, приблизившие нас к пониманию патогенеза ВДКН.
ВДКН – это наследственное заболевание, при котором нарушается образование гормонов в надпочечниках из-за врожденного дефицита ферментов.
Проявления ВДКН зависят от пола ребенка и степени недостатка фермента 21 –гидроксилазы.
Мальчики с полным отсутствием фермента 21 –гидроксилазы (сольтеряющая форма).При рождении внешний вид ребенка – нормальный, и первыми проявлениями обычно являются плохой аппетит, потеря в весе и эпизоды рвоты между 1 и 2 неделями жизни. Это происходит из-за потери соли и воды, связанной с недостаточностью альдостерона. Данное состояние требует немедленного врачебного вмешательства.
Девочки с полным отсутствием фермента 21 –гидроксилазы (сольтеряющая форма).Внутриутробно плод женского пола подвергается действию избытка андрогенов из надпочечников, что вызывает изменения внешнего вида наружных половых органов по мужскому типу. В результате большие половые губы напоминают по строению мошонку, клитор значительно увеличивается в размерах и может по виду напоминать пенис. Иногда клитор бывает настолько увеличен, что с первого взгляда невозможно разобраться, к женскому или к мужскому полу относится ребенок, что является сильным психологическим стрессом для родителей. Внутренние половые органы девочки формируются нормально: имеется матка, влагалище и яичники.
В дальнейшем девочке необходимо проведение пластической операции по коррекции внешнего вида гениталий.
Если диагноз ВДКН устанавливается не сразу, то к клинической картине присоединяются симптомы потери соли и жидкости, описанные выше.Мальчики с неполным дефицитом 21-гидроксилазы (вирильная форма).Первые проявления возникают позже (между 2 и 4 годами жизни): ускоряется рост, увеличение полового члена. Возможно также появление лобкового оволосения, как результат избытка андрогенов.
Девочки с неполным дефицитом 21-гидроксилазы (вирильная форма).Будут характерны все те же признаки избытка андрогенов, такие как высокий рост, лобковое оволосение, а также увеличение клитора.
Мальчики и девочки будут иметь сравнительно высокий рост для их возраста, однако без лечения их конечный рост будет низким за счет влияния андрогенов на костное созревание. Зоны роста закрываются рано и кости теряют способность расти.Дети с неполным дефицитом 21-гидроксилазы не имеют клинических симптомов потери соли, однако более пристальные биохимические и гормональные тесты могут выявлять признаки скрытой потери соли.
Наконец, существует термин “неклассическая форма ВДКН”, при которой дефицит фермента не значителен. В детском возрасте этот диагноз практически не выставляется, но может являться причиной нерегулярности менструального цикла и избыточного оволосения у молодых женщин. Часто при этом яичники бывают увеличены в размерах с явлениями поликистоза, что характерно и для девочек с сольтеряющей и классической формами ВДКН.
Собственно, вирильная и сольтеряющая формы ВДКН проявляются настолько ярко, что к возрасту деторождения диагноз давным-давно поставлен, а лечение контролируют врачи эндокринологи.
А практически безобидная неклассическая форма ВДКН превратилась в химеру и ночной кошмар акушеров-гинекологов, которые, по непонятной причине, решили, что раз эндокринологи не берутся лечить неклассику, то гинеколог должен заняться этим немедленно. Желательно, прямо во время беременности. Во избежание