Адреногенитальный синдром. Симптомы адреногенитального синдрома у детей. Лечение адреногенитального синдрома
Адреногенитальный синдром — это группа нарушений синтеза кортикостероидов аутосомно-рецессивного характера. Данный синдром вызван в 90% всех случаев дефицитом 21-гидроксилазы.
Симптомы адреногенитального синдрома
- Избыток андрогенов. С ранней стадии развития плода у только что родившихся девочек диагностируется интерсексуальное строение наружных половых органов (женский псевдогермафродизм). Это может быть как простая гипертрофия клитора, так и полная маскулинизация гениталий (пенисообразный клитор с подобием отверстия уретры на его головке). Внутренние гениталии у женщин при адреногенитольном синдроме всегда нормальные.
- У мальчиков происходит гиперпигментация мошонки или увеличение размеров пениса. При отсутствии лечения в начальной стадии заболевания происходит немедленное прогрессивное развитие.
- Происходит быстрый рост костей (у взрослых больных отмечается низкорослость).
- При отсутствии лечения у девочек происходит первичная аменорея, которая связана с подавлением гипофизарно-яичниковой системы с резким избытком андрогенов.
- Надпочечниковая недостаточность (нехватка в организме кортизола и альдостерона). Этот симптом проявляется как вялое сосание у детей, рвота, метаболический ацидоз, обезвоживание, развивающаяся адинамия.
- Так же начинают развиваться электролитные изменения и дегидратация;
- Прогрессирующая гиперпигментация.
- Дефицит фермента, при котором не развивается надпочечниковая недостаточность;
- Пренатальная вирилизация наружных половых органов у женщин репродуктивного возраста (диагностируется при бесплодии, акне, олигоменореи, гирсутизме).
Адреногенитальный синдром у детей
Адреногенитальный синдром у детей — это группа наследственных заболеваний, которые возникают по причине недостаточности ферментов синтеза стероидных гормонов в коре надпочечников, а именно альдостерона и кортизола. Данный наследственный дефект приводит к снижению в организме количества стероидных гормонов альдостерона и кортизона, но стоит заметить, что синтез гормонов коры надпочечников не нарушается.
Повышение секций АКТГ стимулируется за счет низкого уровня кортизола в связи с принципом обратной связи. Увеличенное количество АКТГ развивает гиперплазию коры надпочечников той зоны, где происходит нарушение синтеза гормонов, а именно андрогенов. В свое время вместе с андрогенами образовываются промежуточные продукты синтеза кортизола.
Симптомы адреногенитального синдрома у детей:
- Сильный рост волос на конечностях, в зоне анального отверстия, вокруг сосков;
- Преждевременное половое созревание;
- Ранее оволосение;
- Ускорение роста;
- Низкий голос;
- Низкорослость (так как зоны роста были закрыты в раннем возрасте);
- Увеличенный клитор у девочек;
- Клитор похож на мужской половой член;
- Отсутствуют малые половые губы;
- Большие половые губы срастаются;
- Внешние половые органы похожи на органы мальчика с гипостадией и крипторхизмом.
- Раннее оволосение половых органов;
- Ранняя мускулинизация;
- Появление волос на лице;
- Отсутствие менструации;
- Неразвитые молочные железы;
- У мальчиков половые органы не видоизменяются;
- Ускоренный рост полового члена (со второго полугодия жизни);
- При росте полового члена, яички остаются соответствующими возрасту ребенка.
Лечение адреногенитального синдрома
При классических формах данного синдрома детям назначают медикаментозную терапию, которая состоит из комплекса лекарственных препаратов и включает гормональные лекарственные средства. Данная терапия должна применятся до того момента, пока не произойдет полное подавление продукции АКТГ гипофизом. При наличии тяжелых и сопутствующих заболеваний или при оперативных вмешательствах в организм дозу лекарственных препаратов увеличивают.
Пациенткам, страдающим адреногенитальным синдромом, в некоторых случаях, необходимо хирургическое вмешательство. Это необходимо для коррекции или пластики наружных половых органов, видоизменившихся в ходе данного заболевания.
Эффективность лечения адреногенитального синдрома будет зависеть от своевременности обращения в клинику «ДеВита».
Чем раньше Вы обратитесь с данной проблемой к высококвалифицированным врачам, тем быстрее и эффективнее будет лечение. Не долеченный адреногенитальный синдром грозит тем, что пациенты останутся небольшого роста и, возможно, понесут нарушения психосоциальной адаптации в обществе.
Преимущества лечения адреногенитального синдрома в нашей клинике «ДеВита»:
- Качественная диагностика на современном оборудовании;
- Многолетний опыт работы врачей в данной сфере медицинской деятельности;
- Оценка общего состояния организма пациентов;
- Изучение психологических и анатомических особенностей организма;
- Индивидуальный план лечения;
- Эффективное лечение адреногенитального синдрома;
- Изменение режима дня;
- Составление специальной диеты.
При первых симптомах адреногенитального синдрома немедленно обратитесь в нашу клинику «ДеВита» для своевременного и эффективного лечения. Ваше здоровье в Ваших руках!