Почему формируются врожденные пороки сердца и что нужно знать беременным
В последнее время беременных с заболеваниями сердца, к сожалению, становится все больше. Как забеременеть и родить здорового малыша женщине-«сердечнице»? Можно ли при таком диагнозе делать ЭКО? Рассказывает руководитель лаборатории по изучению экстрагенитальной патологии в акушерстве и гинекологии, к.м.н. Марина СОКОЛОВА.
В последнее время беременных с заболеваниями сердца, к сожалению, становится все больше. Среди экстрагенитальных (не связанных с репродуктивной системой) заболеваний у беременных женщин, пожалуй, чаще всего встречается патология сердечно-сосудистой системы. К этой группе заболеваний относятся и пороки сердца. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения сердечных заболеваний, многие «сердечницы», прежде обреченные на бесплодие, получили возможность выносить и родить ребенка.
Что такое порок сердца
Нормальная работа сердца во многом зависит от функционирования его клапанного аппарата. Пороки сердца — это, прежде всего, нарушение работы сердечных клапанов (складок, открывающих и закрывающих отверстия между камерами сердца, а также между сердцем и крупными сосудами; правильная работа клапанов обеспечивает циркуляцию крови).
Порок сердца может проявляться в виде недостаточности клапана (створки клапана не смыкаются до конца, и возникает обратный ток крови) или стеноза (сужения) отверстия, когда создается препятствие току крови. Нередко стеноз и недостаточность развиваются на одном клапане (так называемый комбинированный порок). Кроме того, бывают случаи, когда пороки затрагивают два и более клапана — это принято называть сочетанным пороком сердца.
При пороке сердца нарушается кровообращение. Это особенно опасно при беременности, когда увеличивается нагрузка на сердечно-сосудистую систему.
Пороки сердца бывают врожденными и приобретенными. Врожденные пороки встречаются нечасто и, как правило, являются результатом неправильного эмбрионального развития сердца под влиянием токсических факторов окружающей среды и генетических причин.
В настоящее время известно более 50 различных разновидностей врожденных пороков сердца (включая аномалии развития крупных сосудов). Следует сделать все возможное, чтобы выявить (или исключить) порок сердца еще до наступления беременности: это дает женщине возможность сознательно и взвешенно подойти к планированию семьи и в случае возможности беременности и родов подготовиться к ним заранее.
90% приобретенных пороков сердца развиваются на фоне ревматизма, они могут возникнуть и во время беременности (обострение ревматизма у беременных чаще всего наблюдается в три первых и два последних месяца беременности). Чаще всего на фоне ревматизма развиваются комбинированные пороки митрального (расположенного между левым предсердием и левым желудочком) клапана, реже — клапанов аорты. Наиболее частый и серьезный порок — митральный стеноз (то есть сужение отверстия двустворчатого клапана сердца).
В настоящее время существует широкий арсенал методов диагностики и лечения ревматизма. Женщинам, страдающим ревматизмом, особенно важно планировать беременность. Благоприятный прогноз течения беременности возможен, если она наступила на фоне неактивного ревматического процесса.
Возможность беременности при пороках сердца
Современная медицина обладает достаточно эффективными методиками, позволяющими вычислить степень риска, связанного с беременностью и родами у женщин с пороками сердца. С их помощью врачи помогают женщине определить оптимальное время для зачатия или решить судьбу незапланированной беременности.
Важнейшим из методов оценки состояния сердечно-сосудистой системы при пороке сердца является УЗИ сердца — эхокардиография. Она безвредна и помогает объективно оценить состояние полостей, клапанов и отверстий сердца. Вспомогательную роль в диагностике пороков сердца играют электрокардиография (ЭКГ — графическая регистрация электрической активности сердца), фонокардиография (ФКГ — графическая регистрация звуковых явлений сердца) и допплерография (УЗИ, позволяющее оценить кровоток).
У беременных пороки сердца составляют от 0,5 до 10% всех заболеваний сердца. Чаще всего у них обнаруживается дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, незаращение артериального протока. Женщины с вышеназванными пороками обычно (при соответствующем лечении, компенсирующем порок) хорошо переносят беременность и роды.
В настоящее время возможность родить появилась и у многих женщин, перенесших операцию на сердце. Восстановительный период после такой операции занимает, как правило, 1 год. Поэтому именно через год можно планировать беременность — конечно, при отсутствии противопоказаний (неблагоприятный результат операции, развитие заболеваний, осложняющих послеоперационную реабилитацию и снижающих эффект от операции). Излишне напоминать о том, что вопрос о возможности беременности и допустимости родов должен решаться индивидуально до беременности в зависимости от общего состояния женщины, характера заболевания, тяжести операции и т.п. После комплексного обследования пациентки врач может дать вполне определенное заключение.
Однако и при стабилизации состояния женщины после хирургического (или терапевтического) лечения беременность на фоне растущей нагрузки на сердце увеличивает риск рецидива основного заболевания (ранее компенсированный порок может стать декомпенсированным) — это еще один аргумент в пользу необходимости консультаций с врачом и медицинского наблюдения до и во время беременности, даже если самой женщине кажется, что она здорова и полна сил.
Существуют тяжелые пороки сердца со значительными нарушениями кровообращения (стеноз устья легочной артерии, тетрада Фалло, коарктация аорты и др .), при наличии которых могут развиваться столь драматические нарушения работы сердечно-сосудистой системы, что в 40-70% они приводят к гибели беременной, поэтому при этих пороках беременность противопоказана!
Такие пороки могут передаваться по наследству, причем вероятность передачи заболевания ребенку определяется в каждом конкретном случае. (Например, если порок сердца имеется у двух или более членов семьи, то вероятность его наследования увеличивается.)
Вообще прогноз для будущей матери и ребенка тем хуже, чем более выражено нарушение кровообращения и активность ревматического процесса. При тяжелой сердечной недостаточности и высокой степени активности ревматического процесса беременность противопоказана. Однако вопрос о сохранении беременности решается пациенткой и врачом в каждом случае индивидуально.
Во время беременности значительно возрастает нагрузка на сердечно-сосудистую систему. К концу второго триместра беременности скорость циркуляции крови возрастает почти на 80%. Объем циркулирующей крови также увеличивается (на 30-50% к восьмому месяцу беременности). Это и понятно — ведь к материнской системе кровообращения присоединяется и кровоток плода. При такой дополнительной нагрузке у трети беременных со здоровым сердцем могут возникать нарушения сердечного ритма (аритмии) и работы клапанов сердца, что же говорить о женщинах с пороками сердца!
В случае необходимости медикаментозное лечение при пороках сердца проводится на протяжении всей беременности. Цель лечения — нормализация кровообращения и создание нормальных условий для развития плода. Применяют сердечные гликозиды, противоаритмические средства, мочегонные, сосудорасширяющие, антиагреганты и антикоагулянты (средства, препятствующие свертыванию крови и образованию тромбов). Вопрос о назначении препаратов и их дозах решается индивидуально, в соответствии со сроком беременности и степенью выраженности нарушения кровообращения. При неэффективности терапии прибегают к оперативному лечению, предпочтительно на 18-26 неделе беременности.
На протяжении всей беременности периодически проводится кардиотокография (УЗИ сердца плода). При помощи допплерографии исследуют маточно-плацентарный и фетальный (плодовый) кровоток для исключения гипоксии (кислородного голодания) плода. Естественно, осуществляется постоянный контроль за состоянием сердца матери.
Нередко даже при исходно компенсированном пороке во время беременности возможны осложнения, поэтому каждая беременная, страдающая пороком сердца, должна по крайней мере трижды в течение беременности пройти обследование в кардиологическом стационаре.
Первый раз — на сроке до 12 недель беременности, когда после тщательного кардиологического и, при необходимости, ревматологического, обследования решается вопрос о возможности сохранения беременности. Второй раз — в период с 28 по 32 недели, когда нагрузка на сердце женщины особенно велика и очень важно провести профилактическое лечение. Ведь большая нагрузка на сердце в это время может привести к развитию:
хронической сердечной недостаточности, характеризующейся утомляемостью, отеками, одышкой, увеличением печени;нарушений ритма сердца (аритмии);острой сердечной недостаточности и ее крайнего проявления — отека легких и тромбоэмболии (то есть закупорки артерий легких тромбами) в большом круге кровообращения и легочной артерии (эти состояния представляют непосредственную угрозу жизни, их необходимо немедленно устранить в условиях реанимационного отделения).
Эти осложнения могут возникнуть не только во время беременности, но и в родах, и в раннем послеродовом периоде.
Для ребенка подобные нарушения материнского кровообращения чреваты нехваткой кислорода (гипоксией). Если не принять своевременных мер, может наблюдаться задержка внутриутробного развития, недостаточная масса тела (гипотрофия) плода.
Третья госпитализация осуществляется за 2 недели до родов. В это время проводится повторное кардиологическое обследование и вырабатывается план родов, проводится подготовка к ним.
Рекомендации женщинам, страдающим пороками сердца
Помните, что основной причиной неблагоприятного исхода беременности и родов у тех женщин с пороками сердца, которым беременность в принципе не противопоказана, является недостаточное или нерегулярное обследование в женской консультации, отсутствие комплексного ведения беременности акушером и кардиологом и, как следствие, неэффективность лечебных мероприятий и ошибки в ведении родов и послеродового периода. Поэтому:
постарайтесь не допускать внеплановой беременности;проконсультируйтесь с наблюдающим вас кардиологом до беременности; выясните, в состоянии ли вы выносить ребенка и к какому способу родоразрешения вам следует готовиться;если вы страдаете врожденным пороком сердца, непременно (лучше до беременности) посетите генетическую консультацию;узнайте, какого режима вам следует придерживаться, чтобы не подвергать риску себя и будущего ребенка, как правильно питаться, какие лечебно-физкультурные упражнения могли бы помочь вам выносить и родить ребенка;не пропускайте назначенных вам посещений женской консультации и приемов у врача-кардиолога, вовремя проходите все предписанные обследования;не отказывайтесь от госпитализации и приема лекарств — ведь от того, насколько эффективно поддерживается работа вашего сердца, зависит не только ваше самочувствие, но здоровье и жизнь вашего малыша!« Источник: Журнал «9 месяцев» Сделайте первый шаг — запишитесь на прием!
или позвоните 8 800 550-05-33
бесплатный телефон по России
Трехкамерное сердце — тяжелый врожденный порок, формирующийся на 3—4-й неделе беременности, когда происходит закладка межжелудочковой перегородки. В случае рождения таких детей до 2 лет доживает только около половины из них, до взрослого возраста — немногие. G. Restiano и соавт. [1], наблюдавшие женщину 57 лет с пороком сердца в виде единого желудочка, насчитали в литературе к моменту выхода их статьи всего 10 публикаций о пациентах с аналогичным пороком у лиц старше 50 лет. Жизнь таких людей со смертью во взрослом возрасте — исключительная казуистика, в связи с чем приводим собственное наблюдение.
Женщина 58 лет, со слов родственников, имевшая врожденный порок сердца, утром внезапно почувствовала слабость в левых конечностях, увидела асимметрию лица и отметила нарушение речи. Была доставлена бригадой «скорой помощи» в НИИ скорой помощи им. И.И. Джанелидзе с направительным диагнозом «острое нарушение мозгового кровообращения», который был подтвержден. При УЗИ сердца также подтверждено наличие врожденного порока сердца. В анализах крови, помимо признаков гемоконцентрации, отмечалась тяжелая тромбоцитопения (26.109/л). Находилась на вспомогательной ИВЛ. На 2-е сутки после госпитализации наступила клиническая смерть, реанимационные мероприятия к успеху не привели.
На вскрытии: труп умеренно истощенной женщины с акроцианозом, пальцы рук в виде «барабанных палочек» и ногти в форме «часовых стекол». Кожа голеней и стоп с выраженным гиперкератозом, который, как установлено впоследствии, был проявлением приобретенного ихтиоза.
Серозные полости без избыточной жидкости. Обнаружено увеличенное сердце размером 15×12×10,5 см и массой 790 г, упругое, имеющее форму треугольника, углом обращенного книзу. На разрезе выявлено отсутствие деления желудочков на правый и левый, общий желудочек расширен, толщина миокарда этого желудочка 2,1 см (рис. 1). На задней его стенке на эндокарде прочно фиксированные тромботические массы размером 0,5×0,5×0,2 см. В задней стенке имеется слепо заканчивающийся в мышечном массиве карман глубиной 2,5 см с диаметром устья 0,8 см, вероятно, представляющий собой рудимент левого желудочка. От общего желудочка в левой части основания сердца отходит аорта с трехзаслоночным клапаном и наличием на его заслонках незначительных тромботических наложений. Под клапаном располагаются устья венечных артерий. Правее аорты от желудочка отходит легочный ствол с двухзаслоночным клапаном, на задней заслонке которого имеется пестрый эластичный тромб, по форме приближающийся к шару диаметром 2 см. Легочный ствол резко расширен, имеет диаметр около 10 см, на его стенках в нескольких местах пристеночные обызвествленные тромбы диаметром до 3 см и высотой до 1 см. Легочные артерии также значительно расширены до 2 см в диаметре в области ветвления легочного ствола, в интиме их определяются желтоватые пятна и полоски, представляющие собой липидоз, обусловленный легочной гипертензией. Правое предсердие и полые вены также расширены, оба предсердия имеют общий трехстворчатый клапан, створки которого непрозрачные, уплотненные.
Рис. 1. Врожденный порок сердца у женщины 58 лет в виде общего желудочка и транспозиции магистральных сосудов.
Fig. 1. Congenital heart disease as the common ventricle and transposition of the great vessels in a 58-year-old woman.
Остальными патологическими находками на вскрытии были геморрагический инфаркт в левом легком размером 2×2 см, «мускатная печень», цианоз слизистых оболочек, культя матки длиной 3 см, отсутствие маточных труб, гематома в левой затылочной доле головного мозга с признаками его дислокации, гиперплазия костного мозга в средней трети бедренных костей (рис. 2).
Рис. 2. Гиперплазия костного мозга в средней трети бедренной кости как компенсация хронической гипоксии.
Fig. 2. Bone marrow hyperplasia in the middle third of the femur as compensation for chronic hypoxia.
Гистологическое исследование подтвердило гиперплазию костного мозга за счет эритроидного ростка с небольшим количеством мегакариоцитов, в легких проявление легочной гипертензии в виде утолщения и гиалиноза ветвей легочных артерий такой степени, которого автору до сих пор наблюдать не приходилось, со скоплением в интиме ксантомных клеток.
Патолого-анатомический диагноз сформулирован следующим образом.
Основное заболевание: врожденный порок сердца — единый желудочек, транспозиция магистральных артерий, общий атриовентрикулярный клапан, двухзаслоночный клапан легочного ствола (масса сердца 790 г, толщина миокарда желудочка 2,1 см).
Осложнения: вторичная легочная гипертензия — аневризма легочного ствола с обызвествленными пристеночными тромбами, расширение легочных артерий, липидные пятна и полоски в интиме легочных артерий. Хронический венозный застой: акроцианоз, пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в форме «часовых стекол», «мускатная печень», цианотическая индурация почек и селезенки, венозное полнокровие пищевода, желудка, кишечника. Истощение с умеренно выраженной белково-энергетической недостаточностью (окружность плеча 20 см, толщина кожно-жировой складки над трицепсом 5 мм, рассчитанная окружность мышц плеча 16,9 см). Компенсаторная гиперплазия костного мозга (красный костный мозг в средней трети бедренных костей), эритроцитоз 7,62.1012/л, гипергемоглобинемия 226 г/л, гемоконцентрация (гематокрит 67,3%). Тромбы на клапане легочного ствола, аортальном клапане, мелкий пристеночный тромб в желудочке сердца. Тромбоэмболия бедренной артерии в 2013 г. с тромбоэмболэктомией. Тромбоэмболия мелкой ветви левой легочной артерии. Инфаркт в верхней доле правого легкого. Тяжелая гепарининдуцированная тромбоцитопения (26.109/л) на фоне постоянного лечения низкомолекулярным гепарином. Кровоизлияние в левой затылочной доле головного мозга. Отек и дислокация головного мозга.
Сопутствующие заболевания: атеросклероз аорты в стадии липидных пятен и полос. Состояние после надвлагалищной ампутации матки и удаления маточных труб в 1997 г. в связи с внематочной беременностью. Приобретенный ихтиоз кожи голеней и стоп. Выраженный левосторонний сколиоз поясничного отдела позвоночника.
После вскрытия удалось связаться с кардиологом, который наблюдал пациентку последние годы, и выяснить, что врожденный порок был диагностирован сразу после рождения. Матери говорили, что ребенок не доживет до 1 года, потом — до 5 лет. В итоге женщина закончила медицинский вуз, была замужем, до последнего дня работала врачом медико-социальной экспертизы. Уже будучи врачом, написала в берлинскую клинику Шарите, вероятно, относительно возможности хирургического лечения, с ее слов, ей не поверили. В связи с гемоконцентрацией с целью профилактики тромбозов постоянно получала низкомолекулярный гепарин. За несколько дней до поступления в НИИ скорой помощи им. И.И. Джанелидзе была госпитализирована в другой стационар с приступом пароксизмальной фибрилляции предсердий; ритм был восстановлен с помощью электроимпульсной терапии.
Таким образом, у больной с врожденным пороком сердца синего типа в связи с хронической системной гипоксией имелась компенсаторная гиперплазия костного мозга, сопровождавшаяся гемоконцентрацией, в связи с чем больная постоянно получала низкомолекулярный гепарин, прием которого, наиболее вероятно, спровоцировал тяжелую тромбоцитопению. На фоне тромбоцитопении, а также гепаринотерапии у нее развилось кровоизлияние в мозг, приведшее к смерти от отека и дислокации.
При обсуждении летального исхода с коллегами-терапевтами высказано мнение, что у пациентки скорее всего имелась гепарининдуцированная тромбоцитопения [2], обусловившая, казалось бы, парадоксальное в условиях гемоконцентрации кровоизлияние в головной мозг.
По нашему мнению, столь необычайно долгое течение заболевания с достаточно удовлетворительным качеством жизни может быть объяснено тем, что имевшаяся у больной транспозиция магистральных артерий, несмотря на смешение артериальной и венозной крови, сопровождалась все же поступлением основной массы артериальной крови в аорту, а венозной — в легочный ствол.
Представленное редкое наблюдение еще раз демонстрирует уникальные компенсаторно-приспособительные возможности организма человека.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Что делать, если УЗИ показало порок сердца будущего ребенка?
Своевременное обследование на протяжении всех периодов беременности снижает риск тяжелых заболеваний ребенка по причине таких отклонений, как порок сердца. Если УЗИ показало порок сердца вашего плода, с помощью различных медицинских процедур врачи смогут управлять беременностью и вовремя диагностировать отклонения других органов.
Процедуры, которые назначают при структурных дефектах сердца зародыша
Эхокардиография может помочь обнаружить сердечные аномалии зародыша до рождения, что позволит при необходимости ускорить терапевтическое или операционное вмешательство сразу после родов. Это повышает шансы на выживание после родов у детей с серьезными пороками сердца.
В кардиологическом центре детский врач-кардиолог изучит результаты тестирования, расскажет вам о серьезности дефекта сердца и сделает приблизительный прогноз дальнейшего развития плода. Некоторые типы сердечных пороков не требуют немедленного вмешательства, и ребенок может после пребывания в больнице принимать лекарства амбулаторно. Другие дефекты являются более серьезными и требуют перевода в больницу, где предоставляют педиатрические хирургические услуги сразу после родов.
Редко условия могут быть настолько серьезными, что требуется необходимое хирургическое вмешательство в течение первых нескольких минут жизни. В качестве операций для лечения порока сердца новорожденных часто назначают пренатальную хирургию или катетеризацию. Во всех этих случаях лечение будет планироваться после результатов эхокардиографии плода.
Чтобы получить качественные медицинские услуги, во время поиска подходящей клиники или врача воспользуйтесь сервисом https://kliniki-online.ru. Этот справочник содержит информацию о лучших медицинских центрах и специалистах Москвы.
Как лечить проблемы ритма сердца зародыша?
Существует широкий диапазон допустимой частоты сердечных сокращений (ЧСС) плода (нормальный – 120-160, но иногда может быть 90 без каких-либо проблем с сердцем). У многих зародышей наблюдаются очень короткие (5-10 секунд) периоды снижения сердечного ритма, когда женщине делают УЗИ, что является нормальным.
Однако неадекватная ЧСС может указывать на серьезные проблемы сердца, включая тахикардию (высокая ЧСС) и брадикардию (низкая ЧСС). Некоторым плодам с тахикардией требуется терапия с помощью фармацевтических препаратов, которые могут ликвидировать отклонение еще до появления ребенка на свет.
У плодов с крайней брадикардией может случиться прерывание электрической связи между верхней и нижней частью сердца. В этом случае сразу после родов может потребоваться хирургическое вмешательство с установкой кардиостимулятора. Пройдя своевременное обследование и узнав о потенциальных проблемах с сердцем ребенка, ваша семья сможет лучше к ним подготовиться и вовремя принять правильное решение.